肺高血圧症と呼吸困難の専門家であるアーロン・ワックスマン医学博士は、息切れが頻繁に誤診される症状であると指摘しています。患者は2年間も待たされ、誤った検査に15万ドル以上を費やすケースも少なくありません。専門的な診断プログラムでは、侵襲的心肺運動負荷試験を用いて根本原因を特定します。正確な診断により、早期の肺動脈性肺高血圧症など、改善可能な疾患に対して標的治療を開始できます。原因不明の呼吸困難症例の解決には、多職種による連携アプローチが不可欠です。
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原因不明の呼吸困難の診断：原因と高度な評価
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呼吸困難の一般的な誤診
呼吸困難は非常に一般的な症状で、患者の訴えとしては痛みに次いで多い。アーロン・ワックスマン医学博士によると、医師はしばしば徹底的な評価をせず、患者の年齢に基づいて安易な診断を下すという。55歳未満の若年患者は喘息と誤診され、効果のない吸入薬が処方されることが多い。高齢患者では、COPD（慢性閉塞性肺疾患）や心不全と誤診されるケースが少なくない。
喘息、COPD、心不全の3疾患は、標準的な検査で比較的容易に確定または除外できる。ワックスマン博士は、持続的な呼吸困難を訴える患者の多くが、実際にはこれらの一般的な疾患ではないと強調する。こうした誤診は、効果のない治療と診断の長期化を招く。
3つの主要な診断検査
原因不明の呼吸困難の適切な評価は、3つの基本検査から始まる。ワックスマン博士は、まず肺機能検査で肺容量と機能を評価すべきと説明する。結果が正常または症状を説明できない場合、次に心エコー検査で心臓の構造と機能を調べる。
3つ目の必須検査は、胸部X線またはCTスキャンによる画像検査である。重要な点は、多くの患者が労作時のみ症状を示すことだ。したがって、安静時検査では活動時の呼吸困難を引き起こす異常を捉えられないことが多い。
侵襲的運動負荷試験プロトコル
複雑な症例では、ワックスマン博士は侵襲的心肺運動負荷試験（iCPET）を採用する。この高度な検査では、運動中の心臓と肺の圧力を測定するため肺動脈にカテーテルを挿入する。血圧モニタリングと採血のため、別のカテーテルを橈骨動脈に挿入する。
患者はその後、固定式自転車で漸増負荷試験を行う。ワックスマン博士のチームは毎分、ガス交換と両カテーテルからの血液サンプルを含む詳細な生理学的データを収集する。これによりストレス下での心肺機能の全体像が得られ、生理学に基づいた精密な診断が可能となる。
呼吸困難診断のスペクトラム
iCPETにより、呼吸困難の根本原因として幅広い疾患が明らかになる。ワックスマン博士によると、診断はおおむね5〜6カテゴリーに分類できる。これには早期肺動脈性高血圧症（PAH）が含まれ、早期治療で可逆化が可能である。別の一般的所見として、肺高血圧の一形態である収縮機能保持心不全（HFpEF）がある。
この検査では、自己免疫関連の小線維多発神経障害である自律神経障害も同定される。その他、神経筋疾患や代謝性疾患も診断される。ワックスマン博士は、これらの病態は従来の循環器や呼吸器の研修では扱われておらず、専門的な知識が必要と強調する。
多職種による診断アプローチ
複雑な呼吸困難の解決には、専門分野を超えた思考が求められる。ワックスマン博士は、医師が自身の専門に固執し、他の原因を見落としがちだと指摘する。彼のプログラムの成功は、呼吸器内科医、循環器内科医、リウマチ科医、放射線科医、外科医を含む多職種チームに支えられている。
この協働モデルは、偏見のない広範な診断的思考を可能にする。患者が生理学的所見と合わない誤った診断に分類されるのを防ぐ。アントン・ティトフ医学博士も、多職種アプローチが複雑な疾患の最適治療を見つける上で極めて重要と同意している。
診断遅延の時間とコスト
呼吸困難の正しい診断までの遅れは、深刻でコストがかかる。ワックスマン博士によると、症状発現から診断までの平均期間は2年間である。この間、患者は不必要な検査を繰り返し受けることが多い。
ワックスマン博士のデータでは、患者は専門医受診前に平均10万〜15万ドルを診断検査に費やす。医師は助けたいが方法がわからず、同じ検査を再依頼することが多い。ワックスマン博士は、時間と費用の節約のため、早期の遠隔専門医意見の取得を提唱する。彼のチームは通常、評価開始から6週間以内に正確な診断を提供し、適切な治療につなげている。
全文書き起こし
特に労作時の呼吸困難は一般的な症状だが、真の原因はしばしば見落とされる。呼吸困難の原因は特定が難しい場合がある。
一流の肺疾患専門家が診断と治療オプションを解説。呼吸困難が主症状である。呼吸困難になることは一般的で、多くの原因がある。その一因として肺動脈性高血圧症が考えられる。
アーロン・ワックスマン医学博士： 比較的稀な状況ではあるが、肺動脈性高血圧症は非常に重要な疾患である。
アントン・ティトフ医学博士： 呼吸困難の原因をどのように見つけるか？
アーロン・ワックスマン医学博士： これは重要な根本的な質問だ。非常に多くの人々が呼吸困難を訴えるからである。これらの患者はしばしば十分な評価なしに診断を下される。また私たちは、肺高血圧症患者を病初期で発見したいと考えている。
約7年前、私たちは呼吸困難評価プログラムを設立した。呼吸困難の原因について、いくつかの重要な事実を迅速に学んだ。訴えとしての呼吸困難は、おそらく疼痛に次いで多い。
患者は医師を受診する際、非常に頻繁に呼吸困難を訴える。かかりつけ医や循環器内科医、呼吸器内科医を受診する。これらが呼吸困難患者が受診する主な医師である。
私たちはその後、医師が呼吸困難患者に安易な診断を下すことをすぐに学んだ。それはしばしば患者の年齢に基づく。若年患者（55歳未満）はしばしば喘息と告げられる。診断検査なしで吸入薬が処方され、帰宅させられる。
多くの場合、それらの吸入薬は効果がない。呼吸困難患者は喘息ではないからだ。しかし患者は、喘息という仮定の下で誤った治療を受ける。
55歳以上で呼吸困難のある患者もいる。彼らはしばしばCOPD（慢性閉塞性肺疾患）または心不全と告げられる。これら3疾患すべては、診断と除外が非常に容易である。
呼吸困難患者の多くは、これらの3疾患を持っていない。私たちは原因不明の呼吸困難または原因不明の運動不耐症患者に出会う。
患者を正しい診断カテゴリーに分類するには3つの検査のみが必要であることを発見した。まず肺機能検査を受けるべきである。結果は正常か、または症状を説明できないかもしれない。
次に心エコー検査を受けるべきである。これも診断を示唆したり、呼吸困難の理由を説明できる可能性がある。心エコーもおそらく症状を説明しないか、正常である。
その後、胸部X線またはCTスキャンなどの画像検査が必要である。ほとんどの呼吸困難患者は安静時には無症状である。医師はこれらの診断検査で呼吸困難の理由を説明できると期待できない。
なぜなら呼吸困難は身体運動中にのみ発生するからである。したがって診断検査に過度の期待を寄せることになる。
私たちはここで呼吸困難患者のための診断プログラムを開発した。侵襲的心肺運動負荷試験に基づいている。右心にカテーテルを挿入する。特にペースポートスワンガンツカテーテルを使用し、右房、右室、肺動脈の圧力を測定できる。
運動負荷試験中毎分そのカテーテルをウェッジし、左房圧を得る。橈骨動脈カテーテルも挿入して動脈圧を測定する。両方のカテーテルから採血できる。
その後、患者は完全な心肺運動負荷試験を行う。漸増負荷試験である。安静時から開始し、約2分間の無負荷サイクリング後、患者の能力に応じてピーク運動までランププロトコルを行う。
運動負荷試験後の回復期のデータも収集する。通常1時間後に最後の一連の血液サンプルを得る。毎分、カテーテルからの波形を捕捉し、サンプリングする。連続的にガス交換を測定する。
真にフィック原理の生理学にアクセスできる。これが呼吸困難患者に正確な診断を確立する方法である。患者に呼吸困難の理由を伝えることができる。診断は客観的データの生理学的読み出しに純粋に基づいている。
一般的に正確な診断を約5〜6診断に絞り込める。この検査を開始した時、これらの診断に遭遇するとは期待していなかった。
確かに肺動脈性高血圧症の早期型を発見する。最近の論文で興味深い治療事実を示した。肺動脈性高血圧症の早期段階で患者を治療でき、可逆化できた。異常な血行動態の進行を防げた。
収縮機能保持心不全の早期型も見る。これは肺高血圧の別の形態である。自律神経障害を持つ相当数の患者も見る。自律神経機能不全とも呼ばれ、ほとんどの場合、自己免疫プロセスおよび小線維多発神経障害である。
それらの患者を自己免疫疾患として治療している。自律神経障害患者に対症的に薬物療法も行う。ピリドスチグミンやフロリネフ、ミドドリンを使用できる。神経筋疾患や代謝性疾患も発見する。
呼吸器学や循環器学の研修医時代、これらの診断について学ばなかった。
アントン・ティトフ医学博士： なぜ患者は呼吸困難になるのか？正確な診断は複雑な過程で、個々の医学専門分野を超えた思考が必要である。
アーロン・ワックスマン医学博士： 呼吸困難の患者を診断する際の難しい点はここにある。医師は自身の専門に狭く焦点を当てがちで、息切れの他の原因を見逃してしまう。これは極めて重要なポイントだ。
呼吸困難は非常に一般的な症状だからである。徹底的に調査し、診断に対して偏見のない態度を保つことが重要だ。患者を一般的だが誤った診断に閉じ込めてはいけない。
患者はしばしば、呼吸困難の生理学的機序や原因とは無関係の診断を受ける。これは医学の多くの側面で最大の問題である。専門分野を細分化しすぎた結果なのだ。
当院の肺血管プログラムと呼吸困難プログラムの特徴はここにある。呼吸器内科医、循環器内科医、リウマチ内科医、放射線科医を含む臨床医のグループである。専門分野の境界を越える。外科医も臨床グループの一員である。
これにより、はるかに広く、偏見なく考えることができる。研究の観点から取り組むべき多くの疑問も生まれる。
アントン・ティトフ医学博士： 多くの医療専門家から明確に聞かれるテーマである。診断への多職種アプローチ。あらゆる疾患に対する最良の治療法を見つけるために極めて重要である。
アーロン・ワックスマン医学博士： はい。これは医学において前進する唯一の方法である。患者は特定の症状を経験しているかもしれない。一部の医師は安易に診断を下す。症状をより詳細に調査する価値があるかもしれない。
適切な専門家を見つけることが重要である。患者の症状の真の原因を掘り下げる専門家だ。正確な診断を下すのは容易ではないが、患者にとっては価値がある。
私たちは自らの患者集団を振り返り調査した。毎年200人から300人規模の新しい原因不明の呼吸困難患者を診ている。現時点で1,000人以上の患者をフォローしている。
呼吸困難患者の平均的な診断確定までの期間は約2年であることがわかった。診断までの期間とは、患者が呼吸困難を訴え始めてから当院の評価を受けるまでの時間を意味する。
これらの患者は少なくとも2年間、呼吸困難を訴え続けてきた。その2年間で、多くの場合、診断検査に10万ドルから15万ドル以上を費やしている。医師は診断検査を何度も繰り返していた。
医師は患者のために何かをしたいと思うからである。治療できない場合、しばしば診断検査をオーダーする。たとえ以前に行われていても。たとえ答えが示されていなくても。医師が慣れ親しんでいる方法なのだ。
同じ診断検査を何度も繰り返すことに慣れ親しんでいる。多額のお金が費やされる。正確な診断を下すまでに多くの時間が無駄にされる。
患者は現代技術を利用して正確な診断を得ることができたはずである。遠隔での専門医の意見（セカンドオピニオン）を受けることができたはずである。呼吸困難診断の正しい専門家に医療情報を送ることができたはずである。
呼吸困難の患者は、自身の症状の原因を見つけるために正しい医療専門家を見つけるよう努めるべきである。時間とお金の両方を節約できたはずである。正しい診断を得ることは、適切な時期に適切な治療を受けることを意味する。
アントン・ティトフ医学博士： その通り！それが鍵である。
アーロン・ワックスマン医学博士： 私たちにとって、患者が当院の門を叩く頃には、通常、正確な診断を提供できる。スケジュールの問題が障壁となる可能性はあるが、現在、患者の予約は数ヶ月先まで埋まっている。
通常6週間以内に、呼吸困難を有するあらゆる患者に正確な診断を提供できる。私たちが見出す診断それぞれに対して、治療プロトコールを持っている。効果的な治療法は時間の経過とともに進化している。
私たちはこれらの診断について多くを学んだ。生理学的基盤に基づいて呼吸困難の治療を考えている。これにより、柔軟に対応し、患者に合わせた治療を調整することが可能である。
正しい専門家にたどり着く価値はある！全ては適切な人材を見つけることにかかっている。