新米ママの医学的ミステリー：産後スウィート症候群を理解する

目次

• 背景：本症例の重要性
• 症例提示：患者の経緯
• 診断過程：医師の調査方法
• 主要所見：検査結果の示唆
• 鑑別診断：考慮された他の病態
• 確定診断：スウィート症候群
• 治療と転帰
• 患者への臨床的示唆
• 本症例報告の限界
• 患者への推奨事項
• 情報源

背景：本症例の重要性

本症例は、出産後に炎症性疾患が感染症と似た症状を示すことがあることを示しています。スウィート症候群（急性熱性好中球性皮膚症）は、妊娠中や産後に発症する可能性があるまれな炎症性疾患です。発熱や皮膚病変、内臓の炎症を引き起こし、感染症と間違われることがあります。その結果、診断が遅れたり、不適切な抗菌薬治療が行われたりする可能性があります。

自己免疫疾患や炎症性疾患を持つ患者では、妊娠や産後の時期に病気が再燃することがあります。本症例は、特に自己免疫疾患の既往歴や家族歴がある患者で、適切な治療に感染症が反応しない場合に炎症性疾患を疑う重要性を強調しています。

症例提示：患者の経緯

30歳女性が、初めての出産から6日後に発熱と腹痛で入院しました。定期的な妊婦健診を受けており、妊娠35週3日で体重3575グラムの男児を出産。これは早産に該当します。

妊娠中、鼠径部に小さな痛みを伴う結節が現れ、断続的に血液と膿が出ていました。また、下肢のむくみも経験し、出産後に改善しました。既往歴には、酒さ、にきび、化膿性汗腺炎（膿瘍や瘢痕を引き起こす慢性皮膚疾患）、過去の憩室炎（大腸の小さなポーチの炎症）が含まれていました。

入院時、体温は38.7°Cで、右鼠径部に圧痛を伴う紅斑性の膿疱、左側に瘢痕を認めました。白血球数は22,940/μL（正常範囲：4,500-11,000）と著明に上昇しており、重度の炎症または感染が示唆されました。

診断過程：医師の調査方法

医師は当初、子宮内膜炎（子宮の感染症）を疑い、ゲンタマイシン、クリンダマイシン、バンコマイシン、セフェピム、メトロニダゾールを含む複数の抗菌薬による治療を開始しました。この広域スペクトラム抗菌薬療法にもかかわらず、発熱、腹痛、白血球増多（高白血球数）は改善しませんでした。

複数の画像検査が実施されました：

• CTスキャンでは、軽度の腹水（腹腔内の液体）と全身性のむくみが認められました
• MRIでは、骨盤内に6.3 cmおよび3.2 cmの液体貯留が明らかになりました
• 後のスキャンでは、複数の液体貯留を伴う新たな肝異常が示されました

医師は子宮内膜生検を実施し、好中球性デブリと密な好中球浸潤を示しました。経皮的カテーテルで骨盤の貯留液から20 mLの膿性液を排液しましたが、培養では細菌の増殖は認められませんでした。

入院11日目に、腹痛の悪化、呼吸困難、室内空気での酸素飽和度が86%（正常は95-100%）に低下し、状態が悪化しました。毎分2リットルの酸素補給が必要でした。

主要所見：検査結果の示唆

検査所見は進行性の異常を示しました：

• 白血球数は22,940から34,720/μLに増加
• 好中球（炎症細胞）は19,230から33,470/μLに増加
• ヘモグロビンは8.5から8.1 g/dLに低下（貧血を示唆）
• 血小板は456,000から590,000/μLに増加
• C反応性蛋白（炎症マーカー）は132.0 mg/dL（正常：0.0-0.8）と著明に上昇
• 赤血球沈降速度（別の炎症マーカー）は55 mm/時間（正常：0-20）と上昇

IVカテーテル部位やドレナージカテーテル挿入部位など、軽微な外傷部位に新たな皮膚病変が出現しました。これらの病変は、紫紅色で脆弱な局面として現れ、潰瘍化しました。軽微な外傷部位に病変が生じるこの現象は、パテルギーと呼ばれます。

画像検査では、以下の進行性の異常が示されました：

• 悪化する腹水と全身性のむくみ
• 新たな脾腫（脾臓の腫大）と肝腫大（肝臓の腫大）
• 複数の新たな肝内液体貯留
• 右心腔拡大を伴う右心負荷の可能性を示唆する所見

鑑別診断：考慮された他の病態

医師は最終結論に至る前に、複数の可能性のある診断を検討しました：

感染症：培養陰性にもかかわらず、医師は真菌やマイコバクテリア感染を含む非定型感染症を考慮しましたが、患者に既知の免疫不全はありませんでした。

自己炎症症候群：皮膚の既往歴と自己免疫疾患の家族歴から、PAPA症候群（化膿性関節炎、壊疽性膿皮症、にきび）やPASH症候群（壊疽性膿皮症、にきび、化膿性汗腺炎）などの病態が検討されました。

全身性血管炎：顕微鏡的血尿、炎症マーカーの上昇、肺症状の存在は、血管炎（血管の炎症）の可能性を示唆しましたが、皮膚病変はこれに典型的ではありませんでした。

好中球性皮膚症：パテルギー現象（外傷部位の病変）により、診断は壊疽性膿皮症、皮膚クローン病、ベーチェット病、またはスウィート症候群などの病態に絞られました。

確定診断：スウィート症候群

診断は、左上腕の潰瘍の皮膚生検により確定しました。生検では以下が示されました：

• 組織全体にわたる密な炎症性浸潤
• 表皮の潰瘍化と糜爛
• ほぼ好中球のみからなる真皮の炎症性浸潤
• 血管炎（血管の炎症）の証拠なし
• 微生物（細菌、真菌、抗酸菌）に対する特殊染色陰性
• 組織培養陰性

これらの所見は、発熱、好中球増多（高好中球数）、および通常抗菌薬ではなくコルチコステロイドに反応する疼痛性皮膚病変を特徴とするスウィート症候群（急性熱性好中球性皮膚症）と一致しました。

治療と転帰

スウィート症候群と診断されると、患者はグルココルチコイド（抗炎症薬）で治療されました。その反応は劇的かつ迅速でした：

グルココルチコイド治療2日目に、皮膚潰瘍は紫紅色の縁を伴う浮腫性潰瘍から、炎症が大幅に軽減した浅く境界明瞭な潰瘍に変化しました。

3日目までに、病変は辺縁部からの早期再上皮化（辺縁からの治癒）を示しました。

24日間の治療後、病変はほぼ完全に再上皮化し、中心部の過剰肉芽形成の小さな領域のみが残りました。

グルココルチコイド治療終了2か月後、病変は完全に治癒し、肥厚性瘢痕に一致する中心線状局面を伴うピンク色の斑のみが残りました。

患者の全身症状も抗炎症治療により消失し、腹痛、発熱、内臓の炎症がすべてスウィート症候群の症状の一部であったことが確認されました。

患者への臨床的示唆

本症例には、患者にとって重要な示唆がいくつかあります：

スウィート症候群は妊娠中や産後に発症する可能性があり、ホルモン変化によって誘発される場合があります。化膿性汗腺炎などの既存の炎症性皮膚疾患を持つ患者は、リスクが高い可能性があります。

この疾患は、発熱、腹痛、内臓の炎症を含む全身症状を呈する可能性があり、感染症に似ています。これにより、誤診や不必要な抗菌薬治療につながる可能性があります。

パテルギー現象（軽微な外傷部位への病変発生）は、感染症ではなくスウィート症候群などの好中球性皮膚症を示唆する重要な手がかりです。

自己免疫や炎症性疾患の既往歴や家族歴がある患者は、妊娠や産後の時期に感染症とは異なる治療アプローチを必要とする疾患の再燃が誘発される可能性があることを認識すべきです。

本症例報告の限界

本報告は単一患者の経験を記述しており、結果をすべての患者に一般化することはできません。スウィート症候群はまれであり、年間約100万〜300万人に1人程度の発生率で、妊娠中/産後の発症はさらにまれです。

診断は複数の治療が試みられた後に行われたため、臨床像に影響を与えた可能性があります。患者の化膿性汗腺炎の既往歴と自己免疫疾患の家族歴は、すべての患者に存在しない独自のリスク因子を表している可能性があります。

PAPAやPASH症候群などの自己炎症症候群に対する遺伝子検査は実施されなかったため、これらの関連病態を完全に除外することはできません。

患者への推奨事項

本症例に基づき、患者は以下を行うべきです：

1. 医療提供者に完全な病歴を共有する - 自己免疫疾患の家族歴と炎症性疾患の既往歴を含む
2. 出産後のすべての発熱が感染症ではないことを認識する - 炎症性疾患も同様の症状を引き起こす可能性がある
3. 皮膚の変化に注意する - 特にIV部位や引っかき傷などの軽微な外傷部位に発生する病変
4. 適切な抗菌薬に感染症が反応しない場合、診断の可能性について尋ねる
5. 炎症性皮膚疾患の診断に皮膚生検が必要な場合があることを理解する

既知の炎症性疾患を持つ患者は、出産前に専門医と妊娠および産後管理計画について話し合うべきです。疾患再燃の早期認識は、不必要な治療と合併症を防ぐことができます。

情報源

原記事タイトル： Case 22-2024: A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever, Abdominal Pain, and Skin Ulcers

著者： Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan

掲載誌： The New England Journal of Medicine, 2024年7月18日

DOI： 10.1056/NEJMcpc2309500

この患者向け記事は、マサチューセッツ総合病院症例記録からの査読付き研究に基づいています。