サイトカインストーム症候群の世界的権威、ランディ・クロン医学博士が、マクロファージ活性化症候群（MAS）の複雑な病態とメカニズムを解説します。MASは二次性血球貪食性リンパ組織球症（HLH）の一形態であり、特にリウマチ性疾患に併発しやすいことを詳説。クロン博士は、マクロファージが組織球へと活性化される過程と、その病態形成における中心的役割に焦点を当て、この致死的症候群の早期認識の臨床的意義を強調しています。
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マクロファージ活性化症候群とサイトカインストームの理解
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マクロファージ活性化症候群とは
マクロファージ活性化症候群（MAS）は、リウマチ性疾患に伴う重篤で生命を脅かす合併症です。ランディ・クロン医師（医学博士）は、これを二次性血球貪食性リンパ組織球症（HLH）の一形態と説明しています。この病態は、免疫系が危険なレベルまで過剰に活性化する、高度な炎症反応を特徴とします。
アントン・チトフ医師（医学博士）は、この複雑な症候群の明確な定義を求める形で議論を始め、MASの迅速な認識と治療が臨床上いかに緊急を要するかを強調しています。
用語と命名規則
医学界ではこの過剰な炎症状態に対して複数の名称が使われており、混乱を招くことがあります。ランディ・クロン医師（医学博士）は、教科書のタイトルに「サイトカインストーム症候群」を選んだ理由として、より理解しやすい用語を作りたかったからだと説明しています。この表現は、専門用語の多い従来の名称に比べ、医師にも一般の方にもわかりやすい利点があります。
HLH（血球貪食性リンパ組織球症）は、血液腫瘍学に由来する用語です。もともと乳児期に発症する遺伝性の疾患を扱っていたがん専門医によって使われ始めました。ランディ・クロン医師（医学博士）は、名称は似ていても、病態そのものが完全に同一というわけではないと指摘しています。
MASのリウマチ学的起源
マクロファージ活性化症候群という用語は、リウマチ患者にこの病態が現れた際、リウマチ専門医が採用したものです。ランディ・クロン医師（医学博士）は、MASが最も多く認められるのは、成人のスティル病および小児の全身型若年性特発性関節炎（SJIA）であると特定しています。
この分類は、家族性またはがん関連のHLHとは区別されます。クロン医師はMASをより広い「サイトカインストーム症候群」の一部として位置づけ、独立した疾患というより統一的な概念として捉えています。
病態生理と細胞活性化
マクロファージ活性化症候群の本質は、免疫細胞の極度な活性化にあります。ランディ・クロン医師（医学博士）は、マクロファージが活性化して組織球と呼ばれる細胞に変化する過程を説明しています。これらの過剰に活性化した細胞は、骨髄生検や他の組織で観察可能です。
この過程で特徴的なのは、血球貪食現象です。活性化された組織球が赤血球や白血球などの血球を貪食する現象で、顕微鏡下で確認でき、疾患の重要な病理学的所見となります。
診断基準と臨床マーカー
マクロファージ活性化症候群の診断は、臨床所見と検査結果を組み合わせて行います。ランディ・クロン医師（医学博士）は、血球貪食細胞の存在が、サイトカインストーム症候群の診断基準や分類で用いられるマーカーであると説明しています。
ただし、この所見は感度も特異度も高くないため、注意が必要です。診断には、フェリチン値、発熱、血球減少、その他の全身性炎症の徴候など、より広範な指標が用いられます。アントン・チトフ医師（医学博士）は、臨床医にとってこれらの基準の重要性について議論しています。
全文書き起こし
アントン・チトフ医師（医学博士）: マクロファージ活性化症候群とは何ですか？二次性血球貪食性リンパ組織球症（HLH）としても知られていますが、HLHの方が発音しやすいですか？
ランディ・クロン医師（医学博士）: 医学ではよくあることですが、同じではないものに複数の名前がついています。パンデミック直前に出版した教科書のタイトルを「サイトカインストーム症候群」にした理由の一つは、発音が比較的簡単で、他の医師や一般の方にも理解しやすい用語を使いたかったからです。
「ストーム」と「症候群」は非常に明確です。サイトカインは多くの人にとって新しい言葉ですが、難しくはありません。HLHは確かに言いにくい名称で、一般には専門用語です。マクロファージ活性化症候群も決して良い名称とは言えません。
HLHは主に、血液腫瘍医や化学療法を用いる臨床医によって名付けられました。彼らは主に、乳児期に発症する家族性または遺伝性のタイプを治療していたがん専門医でした。
アントン・チトフ医師（医学博士）: リウマチ専門医が、成人のスティル病や小児の全身型若年性特発性関節炎（SJIA）——小児で最も頻繁に見られます——といった自分の患者にこの病態が現れたとき、それをマクロファージ活性化症候群と名付けました。ですから、似た過程ではありますが、同一ではありません。
ランディ・クロン医師（医学博士）: しかし少なくとも私の見解では、MASはこれらの疾患を分けるというより、むしろ統合する概念です。私はこれを、より広いサイトカインストーム症候群の一部と捉えています。実際には、リウマチ専門医が使う用語に過ぎません。
この過程の一環として、マクロファージは確かに活性化されます。これらは組織球と呼ばれる細胞になり、骨髄や生検可能な他の部位で観察できます。これらの細胞は、赤血球や白血球などの他の細胞を貪食するほどまで活性化されます。
これは一つのマーカーです。感度も特異度も高くありませんが、疾患過程を示す指標です。マクロファージ活性化症候群では、サイトカインストーム症候群のいくつかの分類や診断基準において、これらの血球貪食細胞や過剰活性化したマクロファージの存在が指標として用いられています。