本症例は、15年間のてんかん歴を持つ41歳男性が入院中に重度の精神病症状を呈した事例を検討する。診断結果からは、発作と精神症状の複雑な関連性、特に発作の群発が攻撃性、妄想、幻覚などの危険な行動を伴う発作後精神病を引き起こしうることが示された。医療チームは、発作群発後の精神機能正常化を経て生じた発作後精神病と診断した。この状態は、てんかんモニタリングユニット患者の約7.8%に認められる。
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発作後精神病の理解：発作に関連する精神症状の複雑な症例
目次
- 背景と序論
- 症例提示：発作と興奮状態を呈した41歳男性
- 病歴と初期症状
- 入院経過と症状の進行
- 診断検査と画像所見
- 鑑別診断：可能性のある原因の検討
- 主要所見と最終診断
- てんかん患者への臨床的意義
- 発作後精神病のリスク因子
- 治療アプローチと管理
- 限界と考察
- 患者と家族への推奨事項
- 情報源
背景と序論
マサチューセッツ総合病院の本症例は、てんかんと精神症状の複雑な関係を示しています。てんかんモニタリングユニット（EMU）に入院する患者の約7.8%が発作後精神病を経験します。これは発作後に精神病症状が現れる状態です。てんかん患者は一般人口に比べて精神病リスクが8倍高く、患者と医療提供者双方にとって重要な理解領域です。
双方向的な関係は、慢性精神病性障害を持つ人々もてんかん発症リスクが2～3倍高いことを意味します。本症例は、発作活動が精神的健康症状に直接影響を与える仕組みと、治療抵抗性てんかん患者に対する包括的な神経学的・精神科的ケアの重要性を示しています。
症例提示：発作と興奮状態を呈した41歳男性
41歳男性が発作頻度の増加によりマサチューセッツ総合病院のてんかんモニタリングユニット（EMU）に入院しました。患者は4歳時から可能性のある発作活動を経験しており、母親が凝視と無反応のエピソードに気付いていました。19歳時には単独車両事故（車両転覆）に巻き込まれましたが、その後の出来事を思い出せず、医学的評価も受けませんでした。
今回の入院約15年前、左方を凝視し無反応となるエピソードが始まった時に正式なてんかん診断を受けました。これらの発作は心窩部（上腹部）の「不快感」に先行し、混乱、興奮、または眠気が続きました。初期の脳波検査（EEG）では両側側頭部鋭波が認められ、磁気共鳴画像法（MRI）では脳の側角に非対称性の可能性が示されました。
病歴と初期症状
患者の焦点性発作は週1回発生し、全般性強直間代発作（全身性けいれん発作）に進行しました。15年間にわたり、調整用量の各種抗てんかん薬による治療を受け、治療にもかかわらず月約1回の発作を経験していました。
入院前3ヶ月間、処方薬への遵守にもかかわらず発作頻度は月3回まで増加しました。処方薬には以下が含まれていました：
- カルバマゼピン
- レベチラセタム
- トピラマート
入院4週前、2週間で5回の発作を経験しました。入院2週前、同僚が四肢の震えを目撃し、救急医療サービスが別病院の救急部門へ搬送しました。不眠症に対してジアゼパムの処方を受け、退院しました。
入院経過と症状の進行
退院翌日、患者の神経科医が通勤途中で道路脇でよろめいているのを発見しました。患者は異常行動を示し、質問や命令に応答しませんでした。法執行機関が呼ばれ、患者は逃走を試みた後、抑制され救急部門へ搬送されました。
行動と混乱が収まった後、追加評価のためにEMUへ紹介されました。入院当日、患者は仕事のストレス、不十分な睡眠を報告しましたが、抗てんかん薬の遵守は維持していました。各発作後数日間の「記憶のかすみ」を訴えましたが、仕事の機能は維持していました。
入院面接中、「何か奇妙なことが起こりそうだ」と報告し、視界のかすみ、両大腿部の非律動的運動を経験しましたが、これらの出来事を認識していました―通常の発作とは異なる症状でした。
診断検査と画像所見
初期頭部MRIでは左海馬と海馬傍回の容積減少と信号強度の増加が認められました。左側角の代償性拡大（組織損失による拡大）が存在し、おそらく容積減少に二次的でした。発作間期ポジトロン断層法（PET）検査では左内側側頭葉の18F-フルオロデオキシグルコース取り込みの軽度減少が認められ、この領域の代謝活動低下を示しました。
入院中、連続脳波モニタリングにより最長3分間持続する凝視と両下肢の微細な運動を伴う5回の発作が記録されました。ほとんどの電気臨床発作事象は左側頭葉焦点に由来し、1事象は右側頭葉に由来し、両側独立発作焦点を示しました。
発作間期に、患者は重度の行動変化を経験し、脳波電極の除去試み、臨床医への噛みつきや蹴りを含み、警備員の介入と薬物投与を必要としました。後日、スタッフが自分を殺そうとしているという妄想思考、キーボード演奏の幻聴を表明しました。
鑑別診断：可能性のある原因の検討
医療チームは患者の行動変化についていくつかの可能な説明を検討しました：
- 発作後興奮：側頭辺縁系発種により一般的で、通常は発作直後に発生し、清明間隔を伴わない
- 非けいれん性てんかん重積状態：けいれんを伴わない持続的な発作活動だが、連続脳波モニタリングにより否定された
- 機能性または非てんかん性発作：神経学的ではなく心理的な発作だが、患者は脳波上てんかん性発作が記録されていた
- 発作間期精神病：発作に関連せず発作間期に発生する精神病
- 発作時精神病：発作の直接的な現れとしての精神病だが、通常は短時間（20秒～3分）
- 発作後精神病：正常精神機能回復後の発作に続く精神病
- 強制正常化：発作が抑制された時に脳波の逆説的正常化と精神症状の出現
主要所見と最終診断
医療チームはいくつかの主要因に基づき発作後精神病と診断しました：
精神病は5回の焦点性意識減損発作のクラスター後の正常精神機能回復16時間後に始まりました。患者は脳波モニタリングで記録された両側独立発作焦点（左右側頭葉双方）を有していました。てんかん歴は少なくとも15年（初期症状を含めれば22年または37年の可能性）にわたり、発作後精神病発症の典型的な経過時間と一致しました。
幻聴、妄想、攻撃性、特異な言語化を含む特徴的症状を示しました。精神疾患の診断・統計マニュアル第5版テキスト改訂版（DSM-5-TR）診断は「他の医学的疾患（てんかん）による精神病性障害、妄想を伴う」でした。
チームはまた、入院前の道路脇での混乱した徘徊行動に基づき、健忘を伴う徘徊を含む発作後せん妄の特定形態である「放浪癖（poriomania）」の可能性も指摘しました。
てんかん患者への臨床的意義
本症例はてんかん患者にとっていくつかの重要な意義を強調しています：
精神症状は単独の状態ではなく、発作活動の直接的な結果として現れ得ます。発作クラスター（短時間内の複数発作）は発作後精神病リスクを著しく増加させます。薬剤調整、特に抗てんかん薬の急速な変更は、強制正常化を通じて精神症状に寄与する可能性があります。
両側発作焦点（脳の両側から起源する発作）を持つ患者は精神科的合併症のリスクが高くなります。精神病発症の経過時間は通常、精神症状出現前に何年ものてんかん歴を伴います。
発作後精神病のリスク因子
研究と本症例に基づき、いくつかの因子が発作後精神病リスクを増加させます：
- 薬物に十分反応しない治療抵抗性てんかん
- 発作クラスター（24時間内少なくとも3回の発作）
- 男性性（発作後精神病は女性より男性に多い）
- 10年を超える発作期間
- 発作前兆（発作前の警告感覚）の経験
- 両側独立発作焦点（脳の両側から起源する発作）
- 既往の発作後精神病エピソードの病歴
- 精神病の家族歴（本症例では存在しなかった）
本患者は精神病の家族歴を除く全てのリスク因子を示し、発作後精神病発症に対して特に脆弱でした。
治療アプローチと管理
医療チームは複数の治療戦略を採用しました：
抗てんかん薬を調整し、初期にカルバマゼピン用量を減少後増量、レベチラセタムの中止と再開、最終的に静注ラコサミドへ移行しました。急性興奮に対してはハロペリドールとリスペリドンを含む抗精神病薬、さらに不安と興奮に対してベンゾジアゼピン系薬（ロラゼパム）を使用しました。
血圧上昇（160/100 mmHg）と頻脈（120回/分）を含む自律神経症状に対しては、ラベタロール治療を実施しました。安全対策には、極度の興奮時の患者とスタッフ双方の保護のための一時的な2点・4点抑制の使用を含みました。
治療アプローチは、発作後精神病の管理には発作抑制と精神症状管理の同時実施が必要であることを強調しました。
限界と考察
本症例研究にはいくつかの重要な限界があります：
単一症例報告として、結果を全てのてんかん患者に一般化できません。後ろ向きの性質上、一部情報が不完全または回想バイアスの影響を受ける可能性があります。入院中の複雑な薬剤変更は特定の治療効果の分離を困難にします。
機能性または非てんかん性発作がてんかん性発作と共存する可能性は完全には否定できません。薬剤抵抗性てんかん患者の約20%が機能性発作も有するためです。小児期開始の可能性のある発作活動の長い病歴は、正確な経過時間決定を困難にします。
患者とご家族への推奨事項
本症例に基づき、てんかん患者とご家族は以下の点を実践すべきです：
- 発作後、特に発作群発後の行動変化を観察する
- 新規の精神症状（妄想、幻覚、攻撃性）が出現した場合は速やかに医療提供者に報告する
- 薬剤調整により一時的に精神症状が増悪する可能性があることを理解する
- 神経科と精神科の医療提供者間で一貫した連携を維持する
- 発作後の興奮や錯乱に対処する安全計画を策定する
- 発作活動と行動変化の両方を記録した詳細な発作日誌を保管する
- てんかんの神経学的側面と精神科的側面の両方に対処する包括的医療を求める
ご家族は特に、発作後精神病が通常、発作直後ではなく精神機能が正常化した後に出現することに留意すべきです。この清明期は、精神症状が現れるまでの数時間から数日間にわたることがあります。
出典情報
原論文タイトル： Case 37-2024: A 41-Year-Old Man with Seizures and Agitation
著者： Sheldon Benjamin, M.D., Lara Basovic, M.D., Javier M. Romero, M.D., Alice D. Lam, M.D., Ph.D., and Caitlin Adams, M.D.
掲載誌： The New England Journal of Medicine, November 28, 2024, Volume 391, Issue 21, Pages 2036-2046
DOI： 10.1056/NEJMcpc2402500
この患者向け記事は、The New England Journal of Medicineに掲載されたマサチューセッツ総合病院の症例記録に基づく査読済み研究に基づいています。