本症例は、突然の激烈な頭痛を訴えて来院した64歳女性である。医学的評価の結果、脳表出血（凸面くも膜下出血）と心筋酵素値の上昇が確認された。詳細な検査により、可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）とストレス誘発性心筋症（たこつぼ心筋症）の併存と診断された。これらは感情的ストレスを契機に、脳血管の一過性攣縮と心筋機能の低下を引き起こす病態である。
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雷鳴頭痛の理解：突発性激烈頭痛とその原因に関する症例検討
目次
- 症例提示：人生最悪の頭痛
- 初期診察と検査結果
- 画像所見
- 鑑別診断：考えられる原因
- 雷鳴頭痛の理解
- 雷鳴頭痛の一般的な原因
- 頻度の少ない原因とまれな原因
- 最終診断と説明
- 患者への意義
- 本症例検討の限界
- 患者への推奨事項
- 情報源
症例提示：人生最悪の頭痛
64歳女性が、突然発生した激烈な頭痛を「人生最悪の頭痛」と訴え、救急科を受診しました。症状は、マンション管理組合の会議で発言するために立ち上がった際に始まりました。
頭痛は両側性で前頭部の拍動性疼痛として突然現れ、数秒で最大強度に達しました。患者は痛みを10段階中10と評価し、非常に激しいため文章を完成できず、失神しそうな感覚があったと述べています。
嘔吐は伴わないものの悪心を経験。30分経過しても改善が見られなかったため、救急隊を要請し病院に搬送されました。患者は「何かがおかしい」と繰り返し夫に伝え、これまでの頭痛とは明らかに異なることを自覚していました。
初期診察と検査結果
患者の病歴には高血圧と、頸椎椎間板疾患による慢性頸部痛が含まれます。服用薬はヒドロクロロチアジド（降圧薬）と、更年期症状に対して3日ごとに経口投与される抱合エストロゲンです。
診察時のバイタルサイン：
- 体温：36.3°C（正常）
- 血圧：157/77 mmHg（高値）
- 心拍数：77/分（正常）
- 呼吸数：16/分（正常）
- 酸素飽和度：室内気で96%（正常）
神経学的所見は正常で、言語機能、脳神経機能、視野、運動力、感覚、反射、小脳機能に異常は認められませんでした。血糖、電解質、完全血算、腎機能、凝固検査を含む血液検査はすべて正常範囲内でした。
追加検査結果：
- 赤血球沈降速度：8 mm/時間（正常範囲：0-20）
- C反応性蛋白：2.7 mg/L（正常：<8.0）
- トロポニンT：0.36 ng/mL（高値、正常：<0.03）
心電図では洞調律に第一次房室ブロックと、びまん性のサブミリメートルST部分下降が認められました。
画像所見
頭痛発症から2時間後に施行した非造影頭部CT検査で、左頭頂葉上部および傍正中頭頂溝にくも膜下出血が確認されました。この出血パターンは凸面くも膜下出血として知られ、動脈瘤性出血で典型的な脳底部周囲ではなく、脳表面で生じるものです。
造影頭部CT血管造影では、頭蓋内血管の複数の末梢動脈分枝に軽度のびまん性分節性狭窄が認められました。動脈瘤やその他の血管異常による出血を示す所見はありませんでした。
鑑別診断：考えられる原因
医療チームは、雷鳴頭痛、凸面くも膜下出血、トロポニン高値という3つの主要所見に焦点を当て、複数の可能性を検討しました。
雷鳴頭痛とは、数分以内に最大強度に達する激烈な頭痛を指します。国際頭痛学会では、強度が激烈で突発性（1分未満でピークに達する）、少なくとも5分間持続し、他の診断では説明できない頭痛と定義されています。ただし研究によれば、動脈瘤性くも膜下出血患者の約15%が1分後以降にピークに達する頭痛を訴え、60分後まで達する症例もあることが報告されています。
雷鳴頭痛の理解
雷鳴頭痛は、即時の評価を要する医学的緊急事態です。救急科受診の約2%が頭痛の評価に関連しており、そのうち15%が雷鳴頭痛の評価を含みます。
雷鳴頭痛患者には、基礎疾患の即時かつ徹底的な評価が不可欠です。本例では静注モルヒネとプロメタジン投与後に疼痛緩和が得られましたが、それによって基礎原因の特定必要性が排除されるわけではありません。疼痛コントロールの成功が、重篤な状態の評価を妨げるべきではないのです。
雷鳴頭痛の一般的な原因
医療チームは以下の一般的な原因を検討しました：
動脈瘤性くも膜下出血： 効果的な治療法が存在し、適切な治療なしでは予後が悪化する「見逃せない」最重要診断です。ただし通常、脳表面ではなく脳底部周囲で出血を生じます。雷鳴頭痛と正常神経学的所見を有する患者の5-7%に動脈瘤性くも膜下出血が認められます。
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）： 頭蓋内動脈の変動性かつ可逆的な狭窄を来す病態で、女性に比較的多く見られます。雷鳴頭痛で救急科を受診する患者の約8%がRCVSを有します。RCVS患者の約35%に凸面くも膜下出血が認められます。
RCVSは感情的、身体的、医学的、または薬理学的要因で誘発されやすい特徴があります。患者は通常、数日から数週間にわたり複数の雷鳴頭痛を経験しますが、すべての症例は最初の頭痛から始まります。
頻度の少ない原因とまれな原因
チームは以下の頻度の少ない可能性も検討しました：
脳静脈洞血栓症（CVST）： 雷鳴頭痛はCVST患者の15%で初発症状となり、凸面くも膜下出血の原因ともなり得ます。本例での抱合エストロゲン使用はCVSTの危険因子です。
動脈解離： 雷鳴頭痛のまれな原因で、凸面くも膜下出血を引き起こし得ます。ただし報告例は主に産褥婦および解離による虚血性脳卒中患者であり、本例の症候には合致しません。
後部可逆性脳症症候群（PRES）： 凸面くも膜下出血の原因となり得る別のまれな原因ですが、PRESの頭痛は通常突発的ではなく漸進的に発症します。
その他の検討され除外されたまれな原因には、髄膜炎/脳炎、症候性未破裂動脈瘤、膠様嚢胞、斜台後血腫、巨細胞性動脈炎、一過性全健忘、無痛性大動脈解離、急性心筋梗塞が含まれました。
最終診断と説明
最終診断は、可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）にたこつぼ型心筋症を合併した状態でした。
RCVSは雷鳴頭痛と凸面くも膜下出血の両方を説明しました。人前でのスピーチという精神的ストレスが、交感神経過活動と血管攣縮を誘発したと考えられます。この病態が「可逆性」と呼ばれるのは、血管狭窄が通常1-3ヶ月以内に解決するためです。
トロポニン高値（0.36 ng/mL、正常<0.03 ng/mLを大幅に上回る）は、ストレス誘発性心筋症としても知られるたこつぼ型心筋症によって説明されました。この病態はRCVSと関連があり、RCVSの血管攣縮が脳動脈に限定されない可能性を示唆しています。
本例はたこつぼ型心筋症の典型的プロファイルに合致しています：国際登録制度の1,750例中90%が女性で平均年齢67歳。この病態は一時的心筋機能低下を来し、感情的ストレスで誘発されやすい特徴があります。
患者への意義
本症例は患者にとって重要な数点を示しています：
第一に、「人生最悪の頭痛」と表現される突然の激烈な頭痛には即時の医療対応が必要です。特に既往の頭痛と異なる場合や数分以内に最大強度に達する場合に該当します。
第二に、精神的ストレスは不安を超えた重篤な医学的状態を誘発し得ます。本例での人前でのスピーチというストレスが、脳血管攣縮と心筋脆弱性の両方を誘発した可能性が高いです。
第三に、初期検査結果が正常でも重篤な状態を完全には否定できません。本例では神経学的所見と大半の血液検査が正常でしたが、脳表面に有意な出血と心臓合併症を有していました。
第四に、エストロゲンを服用する閉経後女性は、複雑な関係性があり医療提供者との個別議論が必要ではあるものの、潜在的心血管・脳血管リスクを認識すべきです。
本症例検討の限界
本症例報告は単一患者の経験を記述しており、所見を同様症状を有する全患者に一般化できません。診断は病理学的確認ではなく、臨床症状と画像所見に基づいています。
患者は急性期経過中は追跡されましたが、長期転帰は本報告では記述されていません。RCVSは通常数週から数ヶ月で解決しますが、一部患者は持続症状や合併症を経験する可能性があります。
RCVSとたこつぼ型心筋症の関連性は、類似の誘因と病態生理に基づき妥当ではあるものの、本個別症例では証明された因果関係ではなく関連性を示すに留まります。
患者への推奨事項
本症例に基づき、患者は以下を実施すべきです：
- 即時の医療対応を求める - 既往の頭痛と異なる突然の激烈な頭痛に対して
- 症状を正確に説明する - 医療提供者にタイミング、強度、誘因事象を含めて
- 処方薬を継続する - 医療提供者から指示がない限り、潜在的な副作用が疑われる場合でも
- 適切に経過観察する - 重篤な症状での救急科受診後
- ホルモン療法の利益とリスクを議論する - 特に他の心血管危険因子を有する場合、医療提供者と
- 効果的なストレス管理を実施する - 健康的対処機制を通じて、重度の精神的ストレスが身体的健康影響を及ぼし得ることを認識し
患者はまた、疼痛緩和が重要である一方、重篤な症状の基礎原因特定の必要性を排除しないことを理解すべきです。包括的評価は対症療法と並行して進められる必要があります。
情報源
原論文タイトル： Case 18-2024: A 64-Year-Old Woman with the Worst Headache of Her Life
著者： Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., and Javier M. Romero, M.D.
掲載誌： The New England Journal of Medicine, 2024年6月13日
DOI： 10.1056/NEJMcpc2402484
本患者向け記事は、The New England Journal of Medicineの査読付き研究に基づいています。元の症例研究から重要な医学的情報をすべて保持しつつ、教育を受けた患者が理解しやすいように配慮されています。