本総説では、前庭神経鞘腫（非癌性の内耳腫瘍）が従来の想定よりも一般的であり、約500人に1人が生涯で発症することを示しています。現代のMRI技術により、高齢患者における小さな腫瘍の早期発見が可能となり、現在の治療戦略では多くの症例で経過観察が選択されています。治療オプションには、慎重な経過観察、放射線療法、または手術が含まれ、最適なアプローチは腫瘍のサイズ、患者の年齢、および症状に応じて決定されます。
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前庭神経鞘腫の理解：患者のための包括的ガイド
目次
はじめに：前庭神経鞘腫とは
前庭神経鞘腫（かつて聴神経腫瘍とも呼ばれていました）は、全頭蓋内腫瘍の約8%を占める良性腫瘍です。成人の脳橋小脳角領域で最も頻繁にみられる腫瘍タイプです。
この腫瘍は、平衡感覚と聴覚をつかさどる第8脳神経の一部である前庭神経を包むシュワン細胞から発生します。かつては稀とされていましたが、近年の研究では約500人に1人が発症する可能性があることが示されています。
治療方針は、腫瘍の予測不能な挙動と生活の質（QOL）維持の重要性から、いまだに議論の的となっています。治療アプローチは医療機関や国によって大きく異なります。
診断と治療法にはいくつかの重要な進展がありました。高感度MRI検査の普及により検出率が向上し、腫瘍が小さく患者が高齢な段階での偶発的な発見が増えています。また、腫瘍の完全切除よりも神経機能の温存を優先する保存的な治療への転換が進んでいます。
本腫瘍の発生頻度に関する最新の知見
前庭神経鞘腫の検出率の増加は、実際の発生率の上昇というより、診断技術の進歩によるものが主な要因です。1900年代初期から1970年代まで、発生率は年間10万人あたり約1例で安定していました。
現在の発生率は10万人年あたり3～5例で、ここ10年間で持続的な増加がみられます。この増加は70歳以上で最も顕著で、発生率は現在10万人年あたり20例に迫っています。
現在、症例は60～70代で診断されることが多く、腫瘍の大きさは数ミリメートル程度です。デンマークの国家登録データ（40年間）の分析では、診断時の平均年齢が49歳から60歳に上昇した一方、平均腫瘍サイズは2.8cmから0.7cmに減少しました。
MRIが広く利用できる地域では、全新規症例の最大25%が頭痛など無関係な理由で行われた画像検査で偶然発見されています。携帯電話の使用や長期的な騒音曝露などの環境要因がリスクを高める可能性が示唆されていますが、大規模研究ではこれらの関連性は確認されていません。
臨床症状と症候
患者が経験する最も一般的な症状には以下が含まれます：
- 90%以上の患者にみられる、腫瘍側の感音難聴
- 最大61%の患者にみられるめまいや平衡障害
- 55%の患者にみられる片側性の耳鳴（片耳の鳴り声）
難聴は初期には軽度で、電話の使用時や健側の耳をふさいで横になったときに初めて気づくことが多いです。時間の経過とともに、両耳聴覚の喪失により音源の定位や騒がしい環境での会話の理解が難しくなる場合があります。
興味深いことに、前庭神経由来であるにもかかわらず、回転性めまいと持続的なふらつきの症状はそれぞれ約8%、3%の症例にしかみられません。この不一致は、前庭機能の喪失がゆっくり進行するため、脳が代償する時間的余裕があることを反映していると考えられます。
脳幹や小脳を圧迫する大きな腫瘍の患者では、顔面の一部のしびれ、顔面痛（三叉神経痛）、協調運動障害、または緩徐進行性の水頭症を経験することがあります。重要な点として、診断時の腫瘍サイズと難聴、耳鳴、めまいの重症度との間には明確な相関は認められません。
診断的評価と検査
薄層切片ガドリニウム造影頭部MRIは、直径2mmまでの小さな前庭神経鞘腫を検出する標準的な診断法です。画像所見は感度・特異度ともに高く、生検を必要とせずに大多数で正確な診断が可能です。
スクリーニングMRIを行う主な理由は、聴力検査で検出された突発性または左右差のある感音難聴です。このような病歴がある場合、前庭神経鞘腫がみつかる確率は1～5%です。
広く採用されているスクリーニングプロトコルでは、連続する2周波数で10dB以上、または単一周波数で15dB以上の左右差が認められる場合にMRIを考慮するよう定めています。片側性の耳鳴または左右差のある前庭機能障害を調べるためのMRI施行基準はあまり明確に定義されていません。
孤立性の片側前庭神経鞘腫の患者で、神経線維腫症2型（NF2）の他の徴候や罹患した親族がいない場合、一般的に遺伝子検査は不要です。
治療選択肢とアプローチ
前庭神経鞘腫の治療戦略には以下が含まれます：
- 待機的観察
- 放射線治療（定位放射線治療）
- 顕微鏡的手術による切除
- これらの方法の組み合わせ
アスピリンやモノクローナル抗体を含む、腫瘍の成長を止めることを目的とした新しい薬物療法が検討されていますが、いまだ研究段階です。現在までに、ある治療アプローチが他よりも明らかに優れていることを示す質の高いエビデンスはありません。
各戦略には利点と限界があり、研究では診断自体と患者関連の因子が治療選択よりもQOLに大きく影響することが示されています。腫瘍サイズが主に治療の推奨を決定しますが、意思決定は微妙な患者および医療提供者関連の因子にも影響されます。
待機的観察（積極的経過観察）
待機的観察は、多くの腫瘍が軽度の症状を有する高齢患者で小さな時に発見されるようになったため、人気が高まっています。過去15年間の研究では、追跡期間平均2.6～7.3年において、腫瘍の22～48%のみが成長（直径2mm以上の増加と定義）を示すことが明らかになりました。
一般的に、脳橋小脳角での最大直径1.5cm未満の腫瘍が観察の対象とされます。将来の成長を最も一貫して予測する因子は、診断時の腫瘍の大きさです。
画像検査と聴力評価は、急速に成長する腫瘍を特定するため、初回MRIの6ヶ月後によく行われます。6ヶ月時点で成長が認められない場合、評価は通常5年目まで年1回、その後は隔年で行われます。腫瘍成長の予測不能性を考慮し、生涯にわたる経過観察が推奨されます。
観察期間中の難聴の進行は予想されます。デンマークの人口データでは、診断時に有用な聴力（語音明瞭度スコア＞70%）を有していた636例の患者のうち、10年間の観察後もこの閾値を超える聴力を保っていたのは31%のみでした。しかし、完全な語音理解（100%スコア）で始めた患者の88%は、10年時点でも良好な聴力（＞70%）を保っていました。
放射線治療（定位放射線治療）
定位的放射線治療（ステレオタクティック放射線治療）は通常、周囲組織を温存しつつ腫瘍に1～5回の治療で高精度の放射線を照射します。ガンマナイフ放射線治療は、192個のコバルト60線源を使用して精密な放射線を照射する一般的なタイプの一つです。
治療は通常、定位的頭部フレームと特殊な画像を用いて3次元空間で腫瘍を標的化します。手術による切除とは異なり、放射線治療後も腫瘍は残りますが、通常成長が止まり、数年かけて徐々に縮小することが多いです。
通常、直径3.0cm未満の腫瘍の患者が放射線治療の適応となりますが、リスクを最小限にするため2.5cm未満が望ましいです。周辺線量13Gy以下の単回照射定位的放射線治療では、永続的な顔面神経麻痺のリスクが1%未満、三叉神経障害のリスクが5%未満です。
現代の放射線治療シリーズでは、10年追跡時点で90%以上の症例で腫瘍制御が報告されています。放射線治療による二次発癌のリスクは約0.02%です。
情報源
原論文タイトル： Vestibular Schwannomas
著者： Matthew L. Carlson, M.D., and Michael J. Link, M.D.
掲載誌： The New England Journal of Medicine, 2021年4月8日号
DOI： 10.1056/NEJMra2020394
この患者向け記事は、The New England Journal of Medicineに掲載された査読付き研究に基づいています。情報は科学的データ、研究結果、および原本研究からの臨床的推奨を保持しつつ、理解しやすい言葉に翻訳されています。