62歳男性が2年間にわたり食後の腹痛を経験し、当初は肝硬変と診断されていた。しかし、マサチューセッツ総合病院の専門医による評価の結果、症状の原因が実際には5年前の自動車事故に起因する慢性門脈血栓症（Chronic Portal Vein Thrombosis; CPVT）であることが判明した。高度な画像診断と肝生検により、門脈の完全閉塞が肝萎縮と重度の門脈圧亢進症を引き起こしており、肝機能検査が正常であるにもかかわらず、疼痛、体重減少、静脈瘤といった症状を説明できることが示された。本症例は、腹部外傷が肝硬変を模倣する門脈血栓症を引き起こしうることを示しており、標準的な診断がすべての臨床所見を説明できない場合には、徹底的な検査の重要性を浮き彫りにしている。
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腹痛が肝硬変ではない場合：交通事故が門脈閉塞を引き起こした症例
目次
背景：医学的ミステリー
本症例は、食後に生じる2年間の腹痛を主訴に来院した62歳男性である。コスタリカ在住時に肝硬変（肝線維症）と診断されていたが、米国移住後、新しい医療チームは海外の医療記録にアクセスできなかった。マサチューセッツ総合病院の医師らは、患者の症状と検査結果が典型的な肝硬変症例と一致しない点から診断に難渋した。
本症例を特に興味深くしたのは、肝硬変と診断されながらも肝機能が比較的保たれていた点である。通常、肝硬変では門脈圧亢進症（肝血管内の高血圧）と肝機能障害の両方が生じるが、本患者では肝臓が産生する重要なタンパク質の値が正常範囲内に維持されていた。
患者の症状と病歴
患者の病歴は、入院の2年前に食後腹痛（食事後の不快感）が初発したことに始まる。入院の1年前、コスタリカ在住中に肝硬変と診断された。8か月後、米国に移住したが、新しい医師は過去の医療記録を入手できなかった。
入院の3か月前、還納可能な臍ヘルニア（へそ近くの突出部で押し戻せる状態）に気付いた。6週間後、食後腹痛が重症度と頻度の両方で悪化し、悪心を伴うようになった。入院の1か月前、臍ヘルニアが還納不能となり、米国での初受診につながった。
病歴の主な要点：
- 著明な体重減少：2か月間で約20kg
- 飲酒、喫煙、違法薬物使用なし
- 小児期の肝炎歴（未治療で自然軽快）
- 5年前の自動車事故（無防備状態でステアリングホイールによる腹部外傷）
- コスタリカでの畜産農業従事（移住前の海外渡航歴なし）
- 肝疾患や血液凝固異常の家族歴なし
初期検査と検査結果
マサチューセッツ総合病院での身体所見：
- 体温：36.7°C
- 心拍数：49回/分
- 血圧：90/61 mmHg
- 酸素飽和度：室内気で97%
- 体格指数：26.7
- びまん性腹部圧痛（上腹部で増強）
- 下肢浮腫、腹部膨満、意識混濁なし
検査所見では以下の重要な所見が認められた：
主要検査結果：
- ヘマトクリット：40.5%（基準範囲：41.0-53.0%）
- ヘモグロビン：14.0 g/dL（基準範囲：13.5-17.5 g/dL）
- 白血球数：3,900/μL（基準範囲：4,500-11,000/μL）
- 血小板数：70,000/μL（基準範囲：130,000-400,000/μL）－著明な低下
- アルカリホスファターゼ：118 U/L（基準範囲：45-115 U/L）－軽度上昇
- アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）：43 U/L（基準範囲：10-55 U/L）－正常
- アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）：53 U/L（基準範囲：10-40 U/L）－軽度上昇
- 総ビリルビン：1.8 mg/dL（基準範囲：0.0-1.0 mg/dL）－上昇
- 直接ビリルビン：0.5 mg/dL（基準範囲：0.0-0.4 mg/dL）－軽度上昇
- 国際標準化比（INR）：1.1（基準範囲：0.9-1.1）－正常
- アルブミン：4.5 g/dL（基準範囲：3.3-5.0 g/dL）－正常
特筆すべきは、血小板数が70,000/μL（基準値130,000-400,000）と著明に低値であった点である。これは門脈圧亢進症に伴う脾腫で血球が捕捉されるためである。肝酵素は軽度上昇のみで、肝合成能（INRとアルブミンで評価）は正常であった－進行性肝硬変では非典型的な所見である。
画像検査が明らかにした所見
静脈内造影剤を用いた腹部・骨盤部CT検査で以下の重要な所見が得られた：
画像では、3.6cmの頸部を有する臍ヘルニアと非閉塞性小腸ループが認められた。より重要なのは以下の所見である：
- 萎縮肝（小葉状縁、びまん性低吸収域）
- 広範な食道周囲・腸間膜静脈瘤（異常拡張静脈）
- 主門脈と上腸間膜静脈の同定不能（海綿状転化の示唆）
- 著明な脾腫（18.2cm、正常は13.0cm未満）
ドプラ超音波検査では、主門脈の血流消失が確認されたが、肝静脈・肝動脈・下大静脈の血流は正常であった。これらの所見は門脈血栓症に続発する海綿状転化を示唆する。
鑑別診断：あらゆる可能性の検討
医療チームは患者の門脈圧亢進症の原因として複数の可能性を検討した：
肝後性原因：肝流出路閉塞（下大静脈血栓症や収縮性心膜炎など）。画像所見と呼吸困難や下肢浮腫などの特徴的症状の欠如から除外。
肝内性原因：肝実質自体の病変： - 肝硬変（初期診断だが肝機能温存のため可能性低い） - 肝アミロイドーシスやサルコイドーシス（典型的特徴欠如のため除外） - 日本住血吸虫症（コスタリカでは稀な寄生虫感染症）
肝前性原因：肝流入路の障害： - 門脈外部圧迫（画像所見で除外） - 門脈血栓症（最有力候補として浮上）
チームは特に門脈血栓症の可能性に注目し、5年前の交通事故による腹部外傷が血管内皮損傷を引き起こし血栓形成を開始した可能性を指摘した。
画像で肝萎縮が認められた理由についても考察。肝臓は血流の約75%を腸管からの栄養豊富な血液を運ぶ門脈に依存している。血栓による血流遮断により、肝合成能を維持しつつも必須の肝栄養物質不足から時間とともに萎縮が生じうる。
確定診断
最終診断は、慢性門脈血栓症による肝萎縮、および食後腹痛の原因として可能性の高い腸間膜うっ血であった。
これは、門脈血栓が5年前の交通事故による腹部外傷後に発生し、時間の経過とともに完全閉塞により以下を引き起こしたことを意味する：
- 側副血行路の発達（海綿状転化）
- 門脈圧亢進症
- 血流減少による肝萎縮
- 脾腫
- 食道・胃静脈瘤の形成
食後腹痛は、食事により腸管血流が増加するが、閉塞した門脈系を通じて適切に排水されないため、うっ血と疼痛が生じたものである。
肝生検所見
経頸静脈的肝生検（頚静脈経由）で決定的な証拠が得られた：
- 肝硬変や高度線維化の所見なし
- 門脈域の拡大を伴う軽度肝構築の歪み
- 門脈域における多数の不規則血管（中膜肥厚や血管内血栓を呈するものあり）
- 肝板の圧排と萎縮を伴う不明瞭な結節性拡大パターン
- 有意な炎症、脂肪蓄積、鉄過剰の所見なし
病理診断は、門脈血栓症の影響と合致する門脈血管リモデリング、結節性再生過形成様変化、肝実質の歪みと萎縮、および肝硬変の所見なしを確認した。
治療アプローチ
門脈血栓症の治療は、急性（6か月未満）か慢性（6か月以上）か、および肝硬変の有無により異なる。本慢性非肝硬変症例では以下の治療が行われた：
まず上部内視鏡検査でGrade 3（大型）非出血性食道静脈瘤と門脈圧亢進性胃症が確認された。治療には以下を含んだ：
- 静脈瘤結紮術（出血予防のための拡張静脈への輪ゴム結紮）
- ナドロール（非選択的β遮断薬）による門脈圧低下
抗凝固療法（血液希釈薬）の決定は、血栓進展リスクと基礎血栓性因子の評価に基づき行われ、血液内科にコンサルトされた。
門脈圧低下を目的とした処置として以下が検討された：
- 外科的シャント術（現在は稀）
- 経頸静脈的肝内門脈大静脈短絡術（TIPS）－放射線科医が門脈と肝静脈間の経路を作成する処置
- 門脈再開通術とTIPS留置（PVR-TIPS）
- 上腸間膜静脈形成術
インターベンショナル放射線科チームが患者の特定解剖に最適な処置を評価した。
患者への示唆
本症例は腹部症状を有する患者にとって以下の重要な点を示している：
第一に、腹部外傷－たとえ数年前のものであっても－長期的な影響を及ぼしうる。患者は常に、時期に関わらず重大な事故や受傷歴を医師に伝えるべきである。
第二に、すべての肝障害が肝硬変ではない。門脈血栓症は肝機能を温存しつつ類似の合併症（静脈瘤、脾腫、門脈圧亢進症）を引き起こしうる。この区別は治療アプローチが大きく異なるため極めて重要である。
第三に、本患者の正常なINR（1.1）とアルブミン（4.5 g/dL）は、画像上萎縮しているにも関わらず肝機能が良好に保たれている重要な手がかりであった。患者はこれらの検査が何を測定し、なぜ重要かを理解すべきである。
第四に、門脈血栓症患者の治療には、消化器内科医、肝臓専門医、インターベンショナル放射線科医、血液内科医など複数専門医の関与が必要となりうる。多職種アプローチがしばしば最良の転帰をもたらす。
最後に、本症例は臨床像が一般的な診断と完全に一致しない場合の徹底的な診断評価の重要性を示しています。セカンドオピニオンや追加検査（本例における肝生検など）により、症状の予期せぬ原因が明らかになることがあります。
情報源
原論文タイトル: Case 6-2025: A 62-Year-Old Man with Abdominal Pain
著者: Gabrielle K. Bromberg, Katayoon Goodarzi, Robert G. Rasmussen, Kenneth E. Sherman, Sanjeeva P. Kalva, Jonathan N. Glickman, Dennis C. Sgroi, Eric S. Rosenberg
掲載誌: The New England Journal of Medicine, 2025年2月20日; 392:807-16
DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516
この患者向け記事は、マサチューセッツ総合病症例記録に基づく査読付き研究を元にしており、原本はThe New England Journal of Medicineに掲載されました。